●室缺合并主动脉瓣关闭不全的患儿手术后,效果好不好?孩子的治疗效果好不好、最终能恢复到什么程度,是由患儿就诊时主动脉瓣的返流和脱垂程度来决定的:对于合并轻度主动脉瓣关闭不全的患儿,在修补室缺并做瓣下结构重建、加固后,主脉瓣关闭不全的问题会随之消失,或者仅留有轻微的返流;经过长时间的观察,病情基本上不会加重,对孩子生长发育不会造成任何影响,整体效果是非常好的。对于合并中重度主动脉瓣关闭不全或有主动脉瓣脱垂的患儿,治疗起来就比较棘手了,需要做主动脉瓣成形手术。这类手术,长期效果也不是很理想,需要长期随访,30%~60%的孩子在10~15年后还需要再次手术。再次手术包括瓣膜成形和瓣膜置换两种选择,但无论哪一种方式都会给孩子带来很大的影响,尤其是瓣膜置换后需要终生抗凝,孩子的生存率会比正常孩子低很多。因此,家长们一定要注意,一旦发现室缺的孩子出现了主动脉瓣关闭不全,一定要积极治疗,否则等主动脉瓣关闭不全越来越严重,留给大夫治疗的余地就很小了,大家都比较被动。●手术风险大吗?手术费用大概需要多少?在我们中心用右侧小切口做室缺修补手术不会额外增加手术风险,家长不用太担心。关于手术费用,整个下来需要6万,农村户口和城市低保的孩子可以申请基金救助,减少一部分治疗费用,减轻家长的经济负担。●孩子室缺合并主动脉瓣关闭不全手术后,要注意什么?对于这类患儿,一般手术后1周左右就可以出院了,术后按医嘱服用强效利尿药1个月,然后再根据1个月后的超声结果来决定下一步的治疗方案。对于合并中重度返流或室缺比较大的患儿,服药时间可能要延长至3~6个月,以利于心功能的恢复。之后家长就要注意复查的问题了,这类患儿最好每年复查1次,观察主动脉瓣有无脱垂及返流、返流程度有无演变,因为随着年龄增长,一些孩子的主动脉瓣问题可能会加重,一定要密切关注。另外,家长在喂养时要注意,不要让孩子在术后早期吃得太胖,容易增加心脏负荷,影响孩子恢复;活动量也要慢慢适度增加,最好在手术半年或1年后再逐渐增加活动量。●孩子做完手术后,会影响生长发育吗?很多家长会担心孩子做了右侧小切口手术,会不会导致脊柱侧弯或脊柱畸形?其实,家长们可以放心,根据我们多年的临床经验,右侧小切口手术是不会对脊柱有不良影响的。但是有一点要注意,刚做完手术回家后,由于切口会有些许疼痛,有些孩子会不自主地把身子向切口一侧侧弯,以减缓术后不适,久而久之容易发生胸廓变形。所以家长要注意观察孩子,及时纠正孩子的姿势,以保证孩子的正常发育。最后,要跟家长们再强调一下,主动脉瓣关闭不全的问题是十分重要的,一旦出现室缺合并有主动脉瓣关闭不全,一定要尽早手术治疗。另外,对于容易合并主动脉瓣关闭不全的干下室缺和嵴内室缺,即便现在还没有出现主动脉瓣的问题,也要积极手术。有些家长怕孩子太小,做手术会遭罪,希望等长大一些再治疗,但家长可能不知道,孩子在长大的同时,病情也在加重,到时候可能连手术都无法解决问题了,遗留的心脏问题将会影响孩子一生。因此,家长们一定要注意,小儿先心病是可以根治的,但是需要及早发现,在适当的时间手术,这样孩子才能获得最大的利益。在家长的密切配合下,我们的团队有信心,也一定会尽自己所能,还孩子一颗健康的心脏。谢谢大家!>>>点击查看系列文章:《室缺为什么严重?竟是因为连累了主动脉瓣?!》《室缺等孩子大一些再治?这个万万不可取!》>>>点击查看专题:《室缺等孩子大一些再治?这个万万不可取!》
随着医疗水平的发展,室缺一般在婴儿期就会被听诊发现,及早得到手术治疗,手术风险低,预后好。一些合并大室缺的孩子在婴幼儿期会因反复肺炎、心衰确诊,如及时手术,效果好,肺动脉压力也能恢复正常;但如果由于种种原因没有手术,在渡过婴儿期后,这些孩子会出现肺动脉压力增高,肺炎次数也较前减少,家长可能以为室缺变小或已愈合而不去诊治,孩子肺动脉压力会进一步增高,形成重度肺高压甚至发展为艾森曼格综合征,心内分流变成右向左分流,出现紫绀,失去手术机会。室缺合并重度肺动脉高压的手术治疗是一个难题,近年来我中心采用诊断性治疗策略来治疗这些患儿,基本原则是:在传统强心、利尿的基础上,采用肺高压的靶向治疗(内皮素受体拮抗剂-波生坦、PDE-5抑制剂-西地那非、前列环素类药物-贝前列腺素)降低肺动脉压力,根据血氧饱和度等指标改善情况(必要时做右心导管检查评估肺血管阻力)决定是否有手术指征。一些患儿在诊断治疗后,血氧饱和度上升到95%以上,胸片肺血较前增多,超声也提示有左向右分流,经过手术治疗,中期效果满意。
●室缺合并主动脉瓣关闭不全,一定要手术吗?家长发现孩子有室缺合并主动脉瓣关闭不全后,该怎么办呢?从发病机理来看,室缺合并主动脉瓣关闭不全是不可能自愈的,如果长期放任不管,主动脉瓣会出现继发性改变,如瓣叶增厚、挛缩等,主动脉瓣关闭不全的问题会越来越严重,手术效果也会越来越差,所以一旦发现孩子有类似的问题,一定要及时就医,尽早手术。有些家长会说,孩子的室缺大小最开始是8毫米,后来变成6毫米了,这不是说明室间隔的缺口在缩小吗?为什么一定要手术?其实,这很可能是室缺导致主动脉瓣关闭不全后,瓣膜脱垂下来遮住了一部分室缺,导致血液有效分流的面积减小,这并不是室缺自愈的表现,而是主动脉瓣病情加重的征象。对于这种情况,有时候超声心动检查是很难分辨的,所以给人一种室缺缩小的错觉,这个时候家长一定不能掉以轻心,最好到一些大的心脏中心做进一步评估,准确判断孩子病情的严重程度。●孩子多大年龄做手术比较好?如果室缺不太大,且没有合并主动脉瓣关闭不全,一般可以等到1岁左右手术;对于一些特殊部位(如干下型、嵴内型)的室缺,由于这些孩子很容易合并主动脉瓣关闭不全,最好能在出生后6~12个月内手术。如果室缺患儿已经合并有主动脉瓣关闭不全,则建议发现后尽早手术。因为主动脉瓣关闭不全只要一出现,就会进行性加重,随着年龄的增长,主动脉瓣出现继发性改变,那么治疗效果就不会很理想了。●想带孩子去做手术,术前要做哪些检查?术前检查中最重要的是超声心动图,还有心电图和胸片,家长最好能先带孩子在较大的心脏中心做一个详细的评估,以判断室缺的位置、大小、有无主动脉瓣脱垂以及返流的程度等等。●这类患儿能做介入封堵吗?对于室间隔缺损,一般不建议用介入封堵的方法,因为介入封堵过程中会送入导管和封堵器,很容易损伤室缺周围的瓣膜、传导束和腱索等重要组织。如果患儿已经合并有主动脉瓣关闭不全的问题,就更不适合选用介入封堵术了,以免损伤主动脉瓣,带来更加严重的后果。●要开胸的话,有比较微创的方式吗?大部分患儿可以选用右侧腋下小切口手术,切口长度约4~6cm,且位置隐蔽,创伤小,出血少,是比较微创的手术方式。手术过程中,我们通过修补室缺、对主动脉瓣下结构进行填补和支撑,以阻止主动脉瓣病情进展。那是所有患儿都能做右侧小切口手术吗?这个也不全是,如果患儿前来就诊时,主动脉瓣关闭不全已经处于中重度、或者有严重的主动脉瓣脱垂,术中可能需要进行主动脉瓣成形的,是不能通过右侧小切口完成的,因此,做好术前评估对于选择适合的手术方式十分重要。>>>点击查看系列文章:《室缺为什么严重?竟是因为连累了主动脉瓣?!》《孩子有室缺,早治疗早获益绝不是套话!》>>>点击查看专题:《室缺等孩子大一些再治?这个万万不可取!》本文系好大夫在线(www.haodf.com)原创作品,非经授权不得转载。
办理住院手续流程:1.由外科组长开住院证并登记患儿信息,预约住院时间;2.住院当天需要找本组大夫办理签床,这样才能办理住院(开住院证时已经预约好时间并办理过签床的可以免去这一环节);3.在新门诊楼二楼建病历,住院处交费(最好在办手续期间把胸片拍了,以减少术前检查时间);6.农村户口、城镇家庭贫困患儿(限房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、法洛四联症等可以根治的先心病)可以申请慈善贫困基金,如有需要可与所在治疗小组爱心大使联系,基金申请表需要在手术前提交;7.住院事宜如有疑问可联系主管医师;8.住院以后我们会尽快安排手术事宜,祝孩子早日康复!
孩子在胎儿期主动脉和肺动脉的压力是一样的,出生后随着肺部呼吸的建立,肺循环阻力会逐渐下降,肺动脉压一般会在出生后3月降至正常范围内。一些合并非限制性室缺的孩子在出生后会因为生理性肺阻力的下降出现大量的左向右分流,患儿表现为反复肺炎、充血性心衰,肺动脉压力也会随之升高而不能够降至正常,但是这类孩子肺脉压力增高是动力性的,手术后随着左向右分流被阻断,肺动脉压力会迅速降至正常范围内。因此,对于2岁以内合并大室缺、房缺、动脉导管未闭及心内膜垫的孩子我们不建议在术前使用降低肺动脉压力的靶向药物,这样可以避免因肺动脉压降低引起的左向右分流增加,减少肺炎和心衰发生机率。而对于错过手术时机发展成重度肺高压甚至发展为艾森曼格综合征的患儿,采用诊断性治疗策略降低肺动脉压力,部分孩子还是有手术机会的。
法洛四联症的临床表现有哪些?典型表现:患儿在生下来之后便会出现进行性的缺氧表现,如进行性的面色青紫、杵状指,喂药困难,呼吸困难,容易疲劳,精神欠佳,大龄儿童在劳累后出现,需要蹲下来休息才能稍微缓解(喜蹲踞现象)。临床表现依肺动脉狭窄程度而不同,紫绀多在出生后的3个月至半年之内出现,轻症患儿可以在6月龄后甚至到3岁以后或成人期才出现紫绀。呼吸困难一般在出生后6个月就出现了,严重的会出现缺氧发作。法洛四联症缺氧发作怎么办?法四患儿出现缺氧发作主要可能与突发右室流出道痉挛或者体循环阻力降低有关,严重者可能会危及生命,因此需要及时救治。发作的诱因可能有:剧烈的哭闹、脱水、感染、贫血、酸中毒、体循环阻力低等。救治原则:①立即予以膝胸体位;②吸氧、镇静;③补液治疗;④β受体阻滞剂普萘洛尔缓慢静注;⑤纠正代谢性酸中毒,给予碳酸氢钠等。所以出现缺氧发作的法洛四联症的患儿,说明孩子病情严重,建议今早就医,及时手术,以免延误病情。
目前,法洛四联症只能通过手术治疗。根据每个孩子的病情不同,手术时机也不同。大多数法洛四联症患儿,生长发育还好,没有缺氧发作发生,可等到3~6个月左右再进行手术。如果发绀严重,反复出现缺氧发作或者紫绀进行性加重则需要及早做手术。手术分为根治性手术和姑息性手术。由于3月龄以下及肺血管发育不良的患儿,需要选择姑息手术,先做体肺分流手术,如从主动脉到主肺动脉搭一根桥,促进肺血管的发育,改善缺氧症状等,等肺动脉发育好一些了再进行根治性手术。对于肺动脉发育尚好的则采用根治手术,目前法洛四联症的手术已经成熟,大部分患儿都能取得较好的效果。近期,我中心对新生儿法洛四联症的患儿实施根治手术,可以避免跨环补片,术后肺动脉也可以得到更好的生长发育,预后良好。当然,有些孩子根治术后会存在有一定的肺动脉返流,包括右心室流出道有一定的压差,但大部分不需要进一步手术,密切随访即可。
室间隔缺损(简称室缺,VSD)是最常见的先天性心脏病,发生率为2‰,约占先心病的20%,如包括合并其他畸形的室缺在内,将超过先天性心脏病的50%。室缺是在室间隔上存在异常交通口,可位于室间隔的任何位置。一般来讲,室缺可分为四种类型:膜周型,漏斗部型,流入道型和肌部型,各型又分出若干亚型。膜周型室缺最常见,是指临近室间隔膜部的缺损,一般位于室上嵴的后下方,上缘毗邻主动脉瓣右冠瓣和无冠瓣,传导束走行于其后下缘,右侧毗邻三尖瓣隔瓣。根据部位分为单纯膜部室缺和嵴下型室缺。漏斗部室缺位于右心室的漏斗部,在肺动脉瓣的下方,根据缺损部位和周围组织不同分为干下型和嵴内型室缺。前者缺损上缘是肺动脉瓣环和主动脉瓣环间移行的纤维组织,下缘是肌性的,位于室上嵴内或其上方,传导束离缺损边缘较远。嵴内型缺损四周都是肌性组织,离肺动脉瓣尚有一定距离。漏斗部室缺由于离主动脉瓣较近,会导致与室缺临近的右冠窦和无冠窦失去瓣下结构的支撑;而且当心脏收缩时,血液从室间隔缺口处由左心室向右心室高速通过,会对位于室缺附近的主动脉瓣有一个向右心室牵拉的力,引起伯努利效应,长此以往,主动脉瓣很容易出现脱垂、关闭不全。流入道型室缺位于室间隔流入道和三尖瓣隔瓣后下方,传导束位于缺损下缘,术中应注意避让。肌部室缺位比较少见,位于室间隔小梁部,四周都是肌性组织,位置低,可单发也可多发,形态大小不一。
●主动脉瓣的解剖和病理生理特点主动脉瓣是位于左心室和主动脉之间的心脏瓣膜,由3个半月瓣组成,每个瓣叶都以弧线形附着在心室和动脉连接的位置。在每个瓣叶外周,主动脉壁向外膨出,形成了主动脉窦。三个主动脉窦中有两个,各发出一支冠状动脉,给心脏供血,医学上将这两个主动脉窦分别命名为左冠窦和右冠窦,另一个则称之为无冠窦。主动脉瓣正常开闭示意图正常情况下,当左心室收缩时,主动脉瓣开放,血液经主动脉瓣流入主动脉,继而供应全身的各个器官;泵血过程中,左心室压力会随之降低,当左心室压力低于主动脉内的压力时,主动脉瓣就会关闭,防止血液由主动脉返流回左心室;之后,左心室进入舒张期,回收血液,再继续泵血进行血液循环。一旦发生主动脉瓣关闭不全,心脏泵到主动脉的血液,会有一部分、甚至大部分返流回左心室,严重增加左心室负担,久而久之会出现心室扩张、心肌肥厚,甚至发生心衰。尤其是小孩,正处于生长发育的关键时期,如果放任主动脉瓣关闭不全的问题不管,会对日后的成长和生活造成非常大的影响。其实,在先天性心脏病中,主动脉瓣关闭不全单独发生的几率很小,多数情况下,会和一些其他的心脏畸形一起出现,如室间隔缺损、主动脉窦瘤等等,其中最常见的就是室缺合并主动脉瓣关闭不全,这也是我们今天要讨论的主题。●为什么漏斗部室缺容易合并主动脉瓣关闭不全?首先要说一下室缺合并主动脉瓣关闭不全的发病率,在西方国家,室缺的孩子中有4~5%会合并主动脉瓣关闭不全;而在东方国家,这一几率可以高达12%。为什么呢?主要原因是东方人和西方人容易发生室缺的位置不同,东方人“漏斗部室缺”的发病率相对较高,这一位置的室缺更容易发生主动脉瓣关闭不全。原因有二:漏斗部室缺位于右心室的漏斗部,在肺动脉瓣的下方,根据缺损部位和周围组织不同分为干下型和嵴内型室缺。一是结构性因素:干下室缺与主动脉瓣位置很近,会导致与室缺临近的右冠窦和无冠窦失去瓣下结构的支撑,很容易发生主动脉瓣的脱垂,甚至是关闭不全;二是血流动力学因素:平时我们会注意到,在火车站、地铁站等地方有一些警示牌,不让乘客靠近,主要是因为列车高速通过时很容易把靠近轨道的人卷进去,这个原理是伯努利效应。室缺引起主动脉瓣关闭不全也是同样的道理,心脏收缩时,血液从室间隔缺口处由左心室向右心室高速通过,会对位于室缺附近的主动脉瓣有一个向右心室牵拉的力,长此以往,主动脉瓣很容易出现脱垂、关闭不全,导致返流。漏斗部室缺的治疗和发生主动脉瓣脱垂的危险因素:我们针对室缺合并主动脉瓣关闭不全的临床研究显示,室缺直径和主动脉瓣发生继发性改变是引起术前主动脉瓣返流(AR)的危险因素。通过室缺大量左向右分流(直径越大分流量越多),在右室流出道产生的高速血流会产生吸力吸引相邻的主动脉瓣向右心室流出道方向脱垂,随病程延长,出现AR或者AR加重。AR产生的高速血流会进一步损伤瓣叶组织,长期作用引起瓣膜继发性改变,研究表明一旦瓣膜出现继发性改变,AR将会进行性进展并最终导致瓣膜置换。因此,对于漏斗部室缺,最好能在出生后6~12个月内手术;而一旦出现主动脉瓣脱垂、返流应该尽早手术。>>>点击查看系列文章:《室缺等孩子大一些再治?这个万万不可取!》《孩子有室缺,早治疗早获益绝不是套话!》>>>点击查看专题:《室缺等孩子大一些再治?这个万万不可取!》本文系好大夫在线(www.haodf.com)原创作品,非经授权不得转载。
随着医疗水平的发展,目前室缺一般在婴儿期就会被听诊发现,及时得到手术治疗,手术风险低,预后好。如果室缺是限制性的(<0.5cm),且没有合并主动脉瓣关闭不全,一般可以等到1岁左右手术;对于漏斗部室缺或者膜周型室缺出现主动脉瓣脱垂的,由于这些孩子很容易合并主动脉瓣关闭不全,最好能在出生后6~12个月内手术。一些合并非限制性室缺的孩子在婴幼儿期会因反复肺炎、心衰确诊,如及时手术,效果好,肺动脉压力也能恢复正常;但如果由于种种原因没有手术,在渡过婴儿期后,这些孩子会出现肺动脉压力增高,形成重度肺高压甚至发展为艾森曼格综合征,心内分流变成右向左分流,出现紫绀,失去手术机会。针对这类孩子,我们采用诊断性治疗策略来治疗,基本原则是:在传统强心、利尿的基础上,采用肺高压的靶向治疗(内皮素受体拮抗剂-波生坦、PDE-5抑制剂-西地那非、前列环素类药物-瑞莫杜林等)降低肺动脉压力,根据血氧饱和度等指标改善情况(必要时做右心导管检查评估肺血管阻力)决定是否有手术指征。一些患儿在诊断治疗后,血氧饱和度上升到95%以上,胸片肺血较前增多,超声也提示有左向右分流,经过手术治疗,中期效果满意。